05 - 12 - 2011, 22:08
|
| |  | | | ..:: خدمة العملاء ::.. | |
| | |
 فقر الدم الوبيل Pernicious Anemia
فقر الدم الوبيل Pernicious Anemia 
فقر الدم الوبيل هو مرض مزمن يحدث بسبب علة بامتصاص فيتامين ب12 (الكوبالامين) بسبب نقص العامل الداخلي intrinsic factor بإفرازات المعدة.
ويكون فقر الدم الوبيل في صورته الشائعة مصحوب بضمور بالمعدة وفقدان إنتاج العامل الداخلي, كما توجد حالات نادرة من فقر الدم الوبيل الخلقي والتي يحدث فيها نقص للعامل الداخلي دون وجود ضمور بالمعدة, وقد أطلقت تسمية فقر الدم الوبيل لأن هذا المرض كان قاتلا قبل وجود علاج له في المتناول, وهذه التسمية ليست مناسبة الآن ولكن مازالت موجودة للأسباب التاريخية.
تولد المرض فقر الدم الوبيل التقليدي ينشأ بسبب فشل الخلايا الجدارية للمعدة gastric parietal cells في إنتاج العامل الداخلي الضروري للسماح بامتصاص كميات كافية من فيتامين ب12 من الغذاء.
 العوامل الأخرى التي تؤثر على الامتصاص والتحول الغذائي من الممكن أن تسبب نقص فيتامين ب12, والذي ينتج عنه فقر دم كبير الكريات macrocytic anemia, ومضاعفات عصبية. فيتامين ب12هو مادة عضوية فلزية تحتوي على حلقة من الكورين corrin ring, وذرة كوبالت موضوعة بالمركز, وليجينات محورية مختلفة various axial ligands.
- يوجد فيتامين ب12 باللحوم واللبن والبيض, ويمتص في سلسلة من الخطوات تحتاج إطلاق حال للبروتين proteolytic release من المواد الغذائية, والارتباط ببروتين معدي يفرز بواسطة الخلايا الجدارية والتي تعرف بالعامل الداخلي. التعرف على معقد فيتامين ب12 والعامل الداخلي بواسطة مستقبلات لفائفية متخصصة specialized ileal receptors يكون ضروري لانتقال فيتامين ب12 للدورة البابية portal circulation والاتحاد مع بالترانزكوبالامين 2 transcobalamin II كناقل بالمصل الدموي. يتحد معقد فيتامين ب12 والترانزكوبالامين بسطح الخلية حيث يتم التقامه داخلها endocytosed لينطلق فيتامين ب12 داخل السائل الخلوي بالخلية بعد انحلال المعقد.
 الخلل بسلسلة امتصاص فيتامين ب12 يسبب خلل مبكر عند المواليد والأطفال على شكل نقص بالنمو, وتأخر عقلي, وفقر دم كبير الخلايا. فقر الدم الوبيل من الممكن أن يكون اضطراب ذاتي المناعة autoimmune disorder مع ميل وراثي. وجود فقر الدم الوبيل يكون شائع أكثر من المتوقع بين أسر المرضى. الأجسام المضادة للخلايا الجدارية تكون موجودة عند 90% من المرضى بفقر الدم الوبيل وعند 5% من الأشخاص الطبيعيين. يوجد ارتباط بين الأمراض ذاتية المناعة مثل التهاب القولون التقرحي, وفقر الدم الوبيل. نقص فيتامين ب12 قد يحدث بسبب نقص وجوده بالطعام, أو اضطرابات المعدة والأمعاء الدقيقة, والبنكرياس, وحالات معدية معينة, واضطرابات بالامتصاص, والتحولات الغذائية. من الممكن وجود نقص فيتامين ب12 عند النباتيين لمدة تستمر لنحو 5 سنوات والأطفال الرضع من أمهات نباتيين. المصدر الرئيسي لفيتامين ب12 هو اللحوم والألبان والبيض, ويكون احتياج الجسم اليومي هو 1 ميكروجرام, ومخزون الجسم هو أكثر من 1000 ميكروجرام. عند البالغين يكون فقر الدم الوبيل مصحوب بضمور بالمعدة واللاهيدروكلورية achlorhydria الغير قابلة للتراجع. المرضى بفقر الدم الوبيل يكون لديهم خطر التعرض للإصابة بسرطان المعدة 2–3 أضعاف الأشخاص الطبيعيين.
trv hg]l hg,fdg Pernicious Anemia
|
المواضيع المتشابهه 
